有一种严重但鲜为人知的疾病，被称为“心肺系统的癌症”。由于早期症状隐匿，常被误诊为哮喘、焦虑甚至“亚健康”，导致诊断延误和治疗困难。

　　据统计，全球约1%的人口可能受TA影响，未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%。让我们揭开TA的神秘面纱，帮助大家认识这一疾病的危险信号，为生命争取更多可能。

　　TA的名字叫肺动脉高压

　　什么是肺动脉高压？

　　肺动脉高压并非普通高血压。从字面理解，就是肺动脉压力异常升高的一种病理生理状态。正常情况下，心脏像一个勤劳的“泵”，将血液通过肺动脉输送到肺部，在肺部进行气体交换，获取氧气，排出二氧化碳，然后再回流到心脏，由心脏将富含氧气的血液泵向全身。

　　在这一过程中，肺动脉的压力保持在相对稳定的范围。 但当患上肺动脉高压时，肺动脉血管壁会逐渐增厚、变硬，管腔变得狭窄，使得血液流过肺动脉时遇到的阻力大大增加。为了能让血液顺利通过，心脏就不得不更加努力工作，像过度劳累的“泵”，不断加大压力来推动血液前行，从而导致肺动脉压力异常升高。当肺动脉平均压（mPAP）静息状态下≥20 mmHg（正常值约14±3 mmHg），即可确诊。

　　值得注意的是，肺动脉高压不是单一疾病，而是包含五大类数十种亚型的综合征，其中以动脉性肺动脉高压（PAH）和左心疾病相关PH最为常见。

　　这些危险信号早期识别

　　肺动脉高压的狡猾之处在于其症状的非特异性：

　　● 进行性呼吸困难：最初仅在爬楼梯时气促，逐渐发展为穿衣、说话都费力。

　　● 不明原因疲劳：即使充分休息也难以缓解的疲惫感。

　　● 胸痛与晕厥：心脏供血不足引发心绞痛样疼痛，脑供血不足导致突然晕倒。

　　● 水肿与紫绀：下肢水肿、嘴唇/指甲发紫提示右心衰竭。

　　如出现以上症状持续加重，特别是伴随高风险因素（结缔组织病、先心病、HIV感染、肺动脉栓塞史等），需高度警惕。

　　构筑防线预防管理肺动脉高压

　　预防策略包括：

　　● 控制先心病、红斑狼疮等基础疾病。

　　● 避免高原暴露、减肥药等诱发因素。

　　● 孕期高风险患者需严格避孕。

　　患者日常管理要点：

　　● 每日体重监测（波动>1kg需警惕水肿）。

　　● 低盐饮食（钠摄入<2g/天）。

　　● 避免剧烈运动，推荐温和的有氧训练 。

　　● 疫苗接种（流感、肺炎球菌）。

　　此外，40%患者伴发焦虑抑郁，专业心理咨询和患者互助组织可显著提升治疗依从性。

　　该如何筛查确诊“心肺癌症”

　　初步筛查包括心电图、胸部X光、血液检查、超声心动图。

　　病因溯源包括肺功能测试排除慢性肺病；肺动脉CTA排除肺主干栓塞，肺动静脉瘘等可能；V/Q扫描排查慢性血栓栓塞性PH；基因检测（如BMPR2突变）辅助遗传性PAH诊断。

　　关键检查步骤则是右心导管检查，这也是确诊“金标准”，直接测量肺动脉压力及肺血管阻力。

　　目前针对肺动脉高压的治疗突破，实现从对症支持到靶向治疗的转型。近20年研发的三大通路药物，已显著改善预后，其中包括：

　　● 内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦、马昔腾坦）：血管像马路，内皮素是 “捣乱分子”，会设路障让路变窄，血液难通行。这些药就像 “交警”，拦住内皮素，不让它搞破坏，血管变宽，压力自然就降了。

　　● 前列环素类似物（如伊洛前列素）：前列环素类似物是 “道路改造专家”，能拓宽狭窄的肺动脉，让血液通行顺畅。它还是 “和事佬”，能阻止血小板扎堆形成血栓，让血液循环更好。

　　● 磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非、他达拉非）：这类药像给血管做 “推拿” 的师傅。血管壁平滑肌紧张，血管就变窄，5 型磷酸二酯酶会 “偷走” 能让血管放松的环磷酸鸟苷。这些药给 “小贼” 戴上手铐，环磷酸鸟苷变多，血管放松变宽，压力降低，血液就能顺畅流动。

　　联合用药方案可使部分延长患者生存时间。包括房间隔造口术、肺动脉去神经消融术甚至肺移植等介入及手术手段也可治疗。

　　肺动脉高压虽凶险，但绝非绝症。越来越多患者在与疾病的博弈中赢得生机。需要记住的是，早诊早治是关键，规范管理可延寿，科学认知破除恐惧。让我们共同携手点亮希望之光，让每一次呼吸都不再沉重。

　　转自老年日报