一直补血一直贫血

　　3岁女娃小馨（化名）

　　这几个月一直被贫血困扰

　　小小的身体就像一个“无底洞”

　　消失的血，究竟去了哪里？

　　一感冒就贫血

　　今年7月份，一场感冒后，三岁的小馨（化名）脸色变得苍白，看起来有气无力，到当地医院就诊时，发现血红蛋白竟然降到了53g/L（正常值110-150g/L）！属于重度贫血。

　　为了查明原因，爸妈带着她来到了南方医科大学深圳医院儿科，住院后，经过一系列检查，发现小馨铁代谢功能存在异常，补铁剂后，血红蛋白水平逐渐上升到正常水平。

　　大家都松了一口气，以为是简单的营养性贫血，补铁就行了。然而，回到家后，爸妈发现，事情没有那么简单，小馨的贫血不但没有消失，反而反复出现，特别是感冒、发热后，血红蛋白就会一路狂降，补铁后又会升到正常水平，为此，小馨反复进出医院多次，一家被这个可怕的循环硬控，小馨一发热，爸妈就发抖：会不会又重度贫血？

　　消失的血，究竟去了哪里？

　　前段时间，小馨再次发热，在当地医院查了血常规，血红蛋白只有84g/L。

　　与以往不同的是，这次“感冒”来得更急，上午看起来还正常，下午整个人精神状态就很差，脸色苍白，呼吸急促，爸妈不敢掉以轻心，再次带着她来到了南方医科大学深圳医院急诊入院。

　　检查发现，小馨的血氧饱和度只有72%，吸氧后逐渐恢复正常，但是贫血一直没有改善，一度掉到了67g/L，输血后才有所缓解，消失的血，究竟去了哪里？

　　消化道出血常常被列为第一个可能因素，是不是胃肠道“吞噬”了小馨的血呢？在小馨的大便里，医生没有发现出血痕迹，看起来可能性不高。

　　假如血液没有被排出体外，那极有可能被某个器官“藏”起来了。

　　为排查原因，医生完善了骨髓穿刺、溶血指标、出血筛查等检验检查，所有结果都指向“缺铁性贫血”。

　　“久治不愈”的贫血，引起了儿科主任医生的注意：小馨只有发热、贫血症状，其他咳嗽、腹泻、出血等都没有，而且一有感染就严重贫血，不符合单纯性“缺铁性贫血”的表现。

　　那就还有一种可能，就是缺铁的地方很隐匿。

　　最终确诊罕见病！

　　重重迷雾之下，医生想到了一个可能：特发性肺含铁血黄素沉着症。

　　这是一种罕见病，多见于儿童，表现为弥漫性肺泡出血，会出现反复发作的呼吸困难、咳嗽、发热伴缺铁性贫血。

　　这个病有时发病很隐匿，部分患者最开始只出现贫血，极易漏诊和误诊。

　　医生让小馨做了一个肺部高分辨CT，果然不正常，双肺弥漫性磨玻璃密度影，考虑弥漫性肺泡出血，这个结果符合医生的猜想——特发性肺含铁血黄素沉着症。

　　▲治疗前双肺弥漫性出血

　　原来，小馨失去的血被“藏”在肺里了，这下，困扰了小馨全家几个月的贫血“谜案”终于解开，经过规范治疗，小馨的病情得到控制，贫血症状也得到了改善。

　　▲治疗后肺出血征象明显吸收

　　特发性肺含铁血黄素沉着症主要临床特征是肺泡反复出血，病因尚未完全明确，可能与自身免疫机制异常、摄入蛋白质抗原、铁代谢异常有关。

　　目前，糖皮质激素是治疗急性肺泡出血的主要手段，可明显改善患儿症状。

　　孩子脸色苍白的时候

　　要注意排查贫血

　　家长应定期带孩子做常规体检

　　及早发现问题

　　转自丨南方医科大学深圳医院