近日，歌手邓紫棋在直播中透露，自己患有地中海贫血。

　　邓紫棋表示，最近母亲告诉自己这件事后，突然明白为什么总是会觉得很累，“我巡演了153场，真的很佩服自己，原来身体上有这些状况，在舞台上都是意志力在撑”。

　　地中海贫血是什么？

　　据“深圳大学总医院血液与肿瘤科”公众号，地中海贫血是一种溶血性贫血遗传性疾病，最初在地中海沿岸国家发现，因此而得名。在我国，尤其是南方地区（如广东、广西、海南、云南、贵州等）高发。

　　正常情况下，人体的红细胞中含有的血红蛋白可以将氧气输送到我们的全身。而患有地中海贫血的患者，血红蛋白合成异常，导致红细胞携氧减少，从而出现器官缺氧。

　　地中海贫血主要分两种：α型和β型

　　1. α型地中海贫血

　　（1）静止型（携带者）：基本没感觉，和正常人一样，很多人一辈子都不知道自己是“携带者”。

　　（2）标准型（轻型）：也没有明显临床表现，但血常规检查会显示红细胞偏小，不过可以正常生活。

　　（3）HbH病（中间型）：会有轻度到中度的贫血，可能脸色差、脾脏大。感冒、怀孕或者吃了某些药后，贫血会加重。

　　（4）Hb Bart胎儿水肿（重型）：这是最严重的情况。胎儿在妈妈肚子里就严重缺氧，往往还没出生就夭折，或者出生后很快死亡。

　　2. β型地中海贫血

　　（1）轻型：和α轻型类似，没啥症状或只有轻微贫血，常常是在体检时才偶然发现。

　　（2）中间型：从小就有贫血，脾脏会变大，个子可能比同龄人长得慢一些。

　　（3）重型（库利贫血）：这个要特别警惕！宝宝出生时看着正常，但6个月左右开始出问题：脸色越来越苍白、不爱吃饭、没精神。生长发育迟缓，个子矮小。因为身体拼命想造血，把骨头都撑变形了，会出现额头突出、鼻梁塌陷、眼睛距离宽的特殊面容。需要终身输血，如果不规范治疗，生存时间会明显缩短。

　　父母健康，孩子怎么会有病？

　　地中海贫血是常染色体隐性遗传：

　　（1）携带者：父母身上可能只带了一个“坏基因”，另一个是好的。这种情况下，父母自己完全不生病，非常健康，只是能把坏基因传给孩子。

　　（2）发病者：孩子如果不幸从爸爸和妈妈那里各得到一个“坏基因”，才会生病。

　　举个例子，一对看似健康的夫妻，如果两人都是“轻型携带者”（他们自己没事）。那么，每次怀孕：25%概率：孩子完全正常；50%概率：孩子也是轻型携带者（健康）；25%概率：孩子是重型患者（会生病）。

　　怎么预防和治疗？

　　1.预防大于天！

　　（1）婚前/孕前筛查：在广东、广西等高发地，常规体检抽个血，就能查自己是不是“携带者”。

　　（2）产前诊断：如果夫妻都是携带者，怀孕时可以做羊水穿刺查宝宝的基因。如果是重型，可以及早采取措施。

　　（3）新生儿筛查：早发现、早干预，能改善重型宝宝的生存质量。

　　2.治疗有办法，但很“磨人”

　　（1）轻型：不用治，正常生活就可以。

　　（2）重型β型：

　　A.常规治疗：终身定期输血 + 打针吃药排铁（因为血输多了，铁也会过多，伤内脏）。费用高，生活质量低。

　　B.唯一能根治的方法：造血干细胞移植（也就是骨髓移植）。如果能配上型，有机会彻底治愈。

　　C.新希望：基因治疗已经成功，但非常昂贵，尚未普及。

　　3.不要自己乱补铁！

　　很多人一听贫血，就赶紧吃红枣、菠菜、补铁剂。但地中海贫血是造血的“配方”错了，往往身体里铁是多的。乱补铁会加重内脏损伤！一定要听医嘱。

　　综合：羊城晚报、深圳大学总医院血液与肿瘤科