近日，一名7岁男孩佑佑（化名）因“双眼睑、双腿浮肿4天”被紧急送至国家儿童区域医疗中心、安徽省儿童医院（安徽省妇幼保健院）儿童肾脏科。检查发现孩子患非典型溶血尿毒综合征（aHUS）合并IgA肾病，这是一种罕见血栓性微血管病，可急速进展至肾衰竭。经过多学科联手，患儿一步步渡过难关，最终康复出院。

　　佑佑妈妈回忆，孩子起初只是眼皮和腿有些肿，以为是没休息好，但短短几天内情况急转直下，出现了酱油色小便、尿量减少、浑身乏力、精神萎靡等症状。

　　入院后，国家儿童区域医疗中心儿童肾脏科团队迅速展开救治，检查结果提示，患儿血肌酐、尿素氮显著升高，伴有肾小球源性血尿和蛋白尿，已发生急性肾功能不全，且病情进展极快，随时可能出现严重电解质紊乱、心力衰竭等危险并发症。

　　面对持续恶化的肾功能，医护团队当机立断启动肾脏替代治疗，通过血液净化清除体内毒素、纠正内环境紊乱，为后续诊断争取了宝贵时间。待患儿情况稍稳定，团队为其进行了肾穿刺活检。病理结果显示：继发性IgA肾病，伴急性肾间质损伤及肾小管坏死。这说明肾脏问题并非原发，背后很可能另有病因。进一步补体检测确诊：非典型溶血尿毒综合征（aHUS）合并IgA肾病。

　　据介绍，aHUS是一种因补体系统异常激活导致的罕见血栓性微血管病，可急速进展至肾衰竭，必须尽早精准干预。确诊后，团队立即启用靶向药物依库珠单抗，抑制补体异常活化、阻断血管损伤，同时控制免疫炎症、保护肾功能。随后，患儿尿量逐渐增加，浮肿消退，血肌酐、尿素氮等指标持续好转。

　　治疗过程中，患儿又相继出现股静脉血栓、胸腔腹腔大量积液、腹腔感染，还发现合并有隐睾与睾丸鞘膜积液。该院迅速启动多学科协作（MDT）共同会诊，逐一应对。在紧密协作下，各项并发症均得到有效控制。

　　历经52天的精心治疗与守护，患儿一步步渡过难关，病情稳步改善，最终康复出院。家长感激地说：“谢谢医院救得及时，是儿童肾脏科给了孩子第二次生命。”

　　该院儿童肾脏科主任医师邓芳特别提醒家长：如果孩子出现不明原因的眼睑或下肢浮肿、尿色加深（如酱油色）、尿量减少、面色苍白、乏力等情况，一定要及时就医，警惕急性肾功能不全及潜在罕见病的可能。早诊断、早治疗至关重要。

　　转自：安徽省儿童医院