今年3月，戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩（Émilie Dequenne）因罕见且极度恶性肾上腺皮质癌去世，年仅43岁。

　　艾米莉·德奎恩从确诊到去世仅经历了一年多的时间，如此年轻的生命，就这样消逝……肾上腺皮质癌这个罕见且“威力”巨大的癌症，这才走进了大众视野。

　　00年小伙胃痛胃胀

　　意外发现体内“定时炸弹”

　　00年的小伙阿峰（化名）毕业没多久，在杭州一家公司上班。身体状况一直还不错的阿峰，从没想过自己会在如此年轻的时候，就确诊了癌症。

　　今年3月，阿峰总是感觉到胃痛胃胀，于是就到医院做了个CT检查，竟意外发现了腹部肿瘤，并且已合并了下腔静脉癌栓。

　　“我不抽烟不喝酒也不熬夜，平时一点感觉都没有啊！”阿峰听到结果后第一反应是检查搞错了，自己这么年轻怎么会得肿瘤。于是他来到了杭州市第一人民医院吴山院区（杭州市肿瘤医院）想要再好好检查一次，没想到这次的结果更让他脊背发凉！

　　经过一遍遍仔细查找，医生在极其“逼仄”的范围，发现了“元凶”，也就是阿峰右肾上腺紧贴肝脏和右肾的位置，一个接近10公分的巨大肾上腺肿块，压迫在了周围血管、肝脏和肾脏。

　　市一医院泌尿外科王旭亮主任医师表示，肾上腺就像它的名字一样，是戴在肾脏头上的一顶小帽子。小小肾上腺对人体健康至关重要，是人体重要的内分泌器官，调控着人体各项身体机能。

　　肾上腺肿瘤90%为良性，若无明显分泌功能则对人体危害不大，主要以随访为主，若肿瘤分泌激素导致了功能紊乱或体积较大则以微创手术治疗为主，预后良好。但仍有极少部分肾上腺肿瘤为恶性肿瘤，往往体积较大或侵犯它处。

　　右肾上腺皮质癌、下腔静脉癌栓、右心房癌栓

　　右心房癌栓

　　遗憾的是，年轻的阿峰属于极少数，在完善了穿刺活检后，他被确诊为“肾上腺皮质恶性肿瘤”(adrenocortical carcinoma, ACC)，并且合并心脏、下腔静脉癌栓。这属于恶性肿瘤的一种，发病率极低，但恶性程度高、病情进展快、易局部转移。

　　最终，在一众医护人员的努力下，通过手术成功将这IV级癌栓成功切除。

　　术后，阿峰度过了术后感染期。当他回到普通病房的那一刻起，感到生命终于迎来了希望！然而，挺过手术这一难关仅仅是“万里长征第一步”，但这结实的一步，为后续肿瘤内科、放疗科的接力治疗铺平了道路、指明了方向，阿峰的“抗癌”之路任重道远。

　　儿童和青壮年发病率高，症状表现不典型

　　肾上腺皮质癌临床表现多不典型，大体可分为有内分泌紊乱肿瘤与无内分泌紊乱（无功能）肿瘤两类。

　　有内分泌紊乱表现者多有库欣综合征合并女性男性化的表现，性征异常及原发性醛固酮增多症患者相对少见。50%～79%的肾上腺皮质癌患者有内分泌紊乱，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征伴女性男性化最常见（35%～40%），单纯库欣综合征约占30%，单纯男性化（痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等）占20%，女性化（睾丸萎缩、乳房增大等）约占10%，分泌醛固酮的肾上腺皮质癌罕见（2%）。

　　无功能肾上腺皮质癌，起病多缓慢，症状表现各异，常有乏力、消瘦、间歇性低热等，与肿瘤内坏死组织吸收有关。约50%可扪及腹部肿块，22%～50%则表现为转移症状。肾上腺偶发瘤2%～3%为肾上腺皮质癌。

　　一年一次体检，不能少！

　　医生提醒，肾上腺皮质癌的临床诊断主要依靠影像学及内分泌检查，确诊则需要依靠病理学检查。

　　因此，定期进行体检和筛查对于早期发现肾上腺肿瘤非常关键，建议每年行一次常规健康体检。

　　转自：杭州市一医院