对于“白肺”，大家并不陌生

　　然而，鲜为人知的是

　　大脑也可能出现类似的“白化”

　　（即广泛的白质病变）

　　这种改变原因十分复杂

　　往往难以诊断和治疗

　　近日

　　上海瑞金医院接诊了一起

　　罕见且危险的病例！

　　2024年5月，李先生出现不明原因发热，伴随认知功能断崖式下降，时常迷失在自己思维的世界里，并出现幻觉，还有大小便失禁。

　　李先生立即前往当地医院就诊，头部核磁显示广泛的脑白质病变，大脑简直就像全部“白”了一样。李先生接受了常规的免疫治疗（激素+丙球），但遗憾的是，李先生的症状并无明显改善，家人陷入了无助与失望。

　　在李先生家人一筹莫展之际，经多方打听，他们了解到，瑞金医院神经内科神经免疫疾病方面有着丰富的经验，便慕名而来。

　　陈晟主任医师详细查看李先生的影像资料后，认为该患者脑白质病变严重，可能存在中枢神经系统活跃的炎性反应；建议完善颅内“炎性PET核磁”（即18F-DPA714 PET/MRI），这是一种当下国际先进的可展示中枢神经系统炎症的影像技术。

　　结果显示，该患者全脑区均见到炎症的异常增高，就像大脑里燃起了看不见的“鬼火”。

　　那么

　　导致“着火”的原因是什么呢？

　　进一步检查发现，李先生血清和脑脊液中存在一种罕见的抗体:GFAP抗体。一种罕见疾病随即浮现——GFAP抗体相关脑炎。

　　▲ 治疗前，传统的核磁发现李先生大脑白质区域几乎完全变“白”，进一步采用“炎症核磁”发现“端倪”，李先生脑内“炎症活跃”（绿色区域表示炎症活跃）

　　医生介绍，这种疾病极为少见，GFAP抗体可以导致大脑，脊髓，甚至视神经“发炎”。如不及时治疗，患者极有可能面临严重的残疾甚至死亡。

　　医生团队决定，在传统免疫治疗基础上，尝试新型的“单抗”序贯“灭火”，挽救“白化”的大脑。经历半年左右的时间，接受了4次“单抗”的治疗后，李先生的症状逐渐恢复，认知功能明显改善，幻觉消失，大小便失禁完全缓解，生活重回正轨。

　　复查影像显示，曾经变“白”的大脑在快速恢复，炎症核磁发现炎症范围大幅缩小。如今，李先生已顺利回归工作岗位。

　　▲ 治疗后，患者“白”脑逐渐恢复正常，炎症逐渐消退（绿色区域消失）

　　从“白肺”到“白脑”

　　医学的边界不断被拓展

　　为医疗团队点赞！

　　综合上海交通大学医学院附属瑞金医院