今年50多岁的许女士是一名急性脑梗塞愈后患者,因右侧肢体麻木伴步行不稳来到台州市康复医院神经康复科做康复治疗。在康复期间,许阿姨的肢体麻木情况不断好转,扶着栏杆能自己行走。
然而,就在大家以为一切都在向好的方向发展时,许女士的四肢却出现了软绵无力感,像戴了手套、穿了袜子,四肢也变得迟缓麻木,一度不能下床,就像是瘫痪了。这是怎么一回事?
手脚出现手套样麻木
许女士是陕西人,一直在台州工作。上个月,许女士在家人的搀扶下来到了台州市康复医院神经康复科。
初诊时,许女士告诉医生,自己在家中行走时突感右侧肢体麻木,且伴步行不稳。经过检查,医生初步诊断其为急性脑梗塞。脑梗让许女士的右侧肢体留下了一些后遗症,右边的手和脚感觉麻木,平时走路需要有人搀扶。她住院后,神经康复科康复团队为其制定详细的治疗及康复计划。
康复治疗半个月后,许女士的情况不断好转,手脚麻木感在消失,走路也越来越有力气。
但是几天后,许阿姨却向医生反馈自己的右侧肢体无力感加重了。更糟糕的是,没过多久,她的左侧肢体也出现了无力感。随着双侧肢体呈现出对称性麻木,许女士的双手双脚都失去了力气,她虚弱地躺在病床上,感觉浑身无力,别说走路,连下床都变得困难。
难道是脑梗复发了?这可急坏了家属。神经康复科医师林定宏当即为许女士查体,磁共振复查显示她并未有脑梗新发病灶,血化验显示其血糖跟电解质全都正常,排除了脑梗复发的可能。
许女士到底是怎么了?
层层剥茧找出“元凶”
林定宏细细回忆许女士这段时间的情况。他想到,患者在半个月前曾有一次呼吸道感染病史,结合其症状表现,初步判断她可能是患上了一个罕见病——吉兰-巴雷综合征。确诊需要进一步检查,林定宏与患者家人商量后,决定进行腰椎穿刺术以进一步确定诊断。
当天下午,结果出来了,脑脊液化验显示蛋白明显高于正常值,红细胞和白细胞计数为正常。此实验室检查称为蛋白-细胞计数分离现象。结合肌电图结果,确定许女士患的是急性炎性脱髓鞘性多发性神经病,简称吉兰-巴雷综合征,“元凶”终于找到!
面对这一陌生的疾病,许女士和家人一时不知所措。林定宏解释道,吉兰-巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,虽然凶险,但治愈的概率也很高。许女士一家人紧张的情绪才慢慢平稳下来。
“患者需要立即输注免疫球蛋白,连续用药5天,能达到治疗作用。”林定宏说。
治疗第三天,许女士的手脚不再麻木,肢体肌力也逐渐变强,虽然脚上仍然有手套袜子样感觉,但按照目前的治疗情况,接下来会慢慢好转。
起病急,进展快
“吉兰-巴雷综合征临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。”林定宏介绍,吉兰-巴雷综合征是一种相对罕见的神经疾病,它会导致身体的免疫系统错误攻击自身的周围神经系统,从而引发快速发展的肌肉无力甚至瘫痪。
可以简单理解为,周围神经就像身体里的电线,而髓鞘是电线金属部分外层包裹着的皮,吉兰-巴雷综合征就是这层皮损坏和脱落,导致神经信号传递功能减弱或丧失。
“吉兰-巴雷综合征一般由上呼吸道感染和腹泻等感染诱发,患者存在对称性的肢体无力或麻木,在排除其他可能情况后,需要考虑可能是患上了吉兰-巴雷综合征。”林定宏说,他在临床上碰到过四五例吉兰-巴雷综合征患者,患者年龄、性别不同,但是追溯病史,他们在发病前半个月内大都有过感染史。
“该病的病因不明,临床及流行病学资料显示可能与空肠弯曲菌感染有关,还可能与病毒感染有关。发病前1-3周常有呼吸道或消化道感染或疫苗接种史。”林定宏介绍,吉兰-巴雷综合征的首发症状多为肢体对称性迟缓性无力,常由下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经,严重会累及膈肌致呼吸肌麻痹。
患者发病时多有肢体感觉异常,如麻木、刺痛感,感觉缺失或减退,呈手套袜子样分布。治疗上以免疫治疗为主,如血浆置换或免疫球蛋白输注。多数患者在数周及数月内基本恢复。林定宏提醒,如果患者出现四肢对称性无力、感觉减退等症状要立即就医。
记者:王琛琪 通讯员:沈红青
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