4月17日

　　是第36个“世界血友病日”

　　血友病患者为何被称为“玻璃人”？

　　男性患病风险更大吗？

　　一起了解↓↓

　　01

　　小伤口难止血？

　　警惕可能是血友病

　　血友病是一种遗传性出血性疾病

　　包括血友病甲、血友病乙两种类型

　　正常人的血液中

　　有一系列的凝血因子

　　发生血管损伤时

　　这些凝血因子通过级联瀑布形式激活

　　形成止血血栓

　　使损伤部位血液凝固发挥止血作用

　　但血友病患者血液中缺乏必须的凝血因子

　　因此，一个小小的伤口

　　就有可能导致血流不止

　　遗传学家曾凡一介绍

　　目前，我国科学家正在研究

　　用动物乳腺制备血友病药物

　　通过基因工程

　　为血友病患者带来希望

　　02

　　血友病患者被称为“玻璃人”

　　病情严重可致残

　　血友病最主要的临床表现就是出血

　　包括皮肤、关节、肌肉

　　以及颈部和喉部的出血

　　出血除了外伤引起之外

　　也可能是“莫名其妙”的自发性出血

　　患者的身体如同玻璃般“易碎”

　　因此被称为“玻璃人”

　　医生介绍

　　血友病患者的出血可以发生在任何部位

　　比较严重的

　　比如脑出血或者咽后壁出血

　　这两个部位出血量不大

　　但可能危及生命

　　此外，血友病也是一种

　　高致残的出血性疾病

　　03

　　血友病患者为什么大多是男性？

　　血友病的遗传

　　往往和性别有着很大关联

　　医务人员介绍

　　血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传

　　男性只有一条X染色体

　　一旦遗传便会显现发病

　　而女性有两条X染色体

　　有可能是血友病基因携带者

　　那么，血友病患者

　　可以正常结婚生育吗？

　　医务人员建议

　　血友病患者或携带者备孕前

　　应到医院进行专业的基因检测

　　04

　　血友病患者有哪些注意事项？

　　“RICE法”需要了解

　　血友病患者在日常生活中

　　应尽可能避免各种外伤

　　避免剧烈尤其是对抗性运动

　　需要注意的是，避免各种外伤

　　并不代表完全不能运动

　　日常散步、跑步、打太极等是可以的

　　适当运动可以增强肌肉力量

　　能够更好地保护关节

　　此外，患者平时用药时

　　应避免使用抗血小板聚集

　　或者防血栓形成的药物

　　比如阿司匹林、氯吡格雷等

　　这类药物会加重出血情况

　　一旦发现血友病患者出血

　　最重要的是尽快为其注射凝血因子

　　其后可按“RICE”法进行护理

　　↓↓↓

　　“R”（Rest）——休息：患侧关节休息大于12~24小时，功能位制动。

　　“I”（Ice）——冰敷：每次10~15分钟，每2小时一次。

　　“C”（Compression）——加压：弹性绑带加压包扎出血关节。

　　“E”（Elevation）——抬高：抬高患肢超过心脏位置。

　　医务人员提示

　　血友病患者

　　早期持续性的规范治疗很重要

　　儿童时期是治疗的黄金时期

　　可以稳定血友病症状

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