我们身边有这么一小部分人，他们不能磕，不能碰，不能自由奔跑，在躺着或者坐着不动时可能会出血不止，关节出血、血尿、肌肉出血、甚至颅内出血。他们像玻璃一样磕碰易碎，只是轻微擦伤或瘀伤，可能就出血不止，严重的可能会死亡。这是因为他们患上了一种罕见疾病—血友病，他们甚至和成骨不全症等疾病的患者一起被称为“玻璃人”。

　　2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，活动主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。今天就带大家走进“血友病”患者的世界。

　　什么是血友病

　　血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

　　血友病的特点

　　1.遗传性：X连锁隐性遗传。

　　2.易造成关节损坏导致身体残疾，目前尚无法根治。

　　3.儿童期起病，并且伴随终生。

　　血友病的临床表现

　　临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为主，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。

　　血友病患者出血的特点

　　1.血友病患者的任何部位都可能发生出血，有时候出血是可见的，有时是不可见的。

　　2.自发性关节出血及肌肉出血在中、重型患者中较常见。

　　3.颅内出血、喉部出血、脊柱出血、腰肌出血、眼出血、尿血都是非常危险的。

　　4.出血严重时会引发一系列出血相关并发症，如血友病性关节炎、肌肉挛缩萎缩、神经血管压迫、假肿瘤、骨质疏松导致的骨折等。

　　关节出血的应急处理

　　在日常生活中，若发生关节出血，在控制出血的同时配合采用PRICE原则，即：

　　Protect（保护）：立刻对出血部位进行保护，避免加重。

　　Rest（休息）：避免受伤的肢体活动，将患处垫高休息。

　　Ice（冰敷）：以减少疼痛与出血，但因凝血因子活性与温度相关，因此需要注意皮温不能过低，保持37℃左右。

　　Compression（压迫）：可用弹性绷带或弹力袜压迫关节，轻柔的压力有助于限制出血、保护关节。如怀疑有神经损伤，谨慎使用压迫法。

　　Elevation（抬高）：把出血部位抬高，高于心脏，这样可以降低出血部位血管的压力，减缓出血。

　　血友病患者日常有哪些注意事项

　　☆血友病患儿应半年进行一次检查，成年患者每年至少要进行一次检查。

　　☆血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。

　　☆培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。

　　☆避免外伤和剧烈运动，减少出血风险，避免阿司匹林类药物及抗血小板聚集的药物，避免肌肉注射。减少感染，因为感染会加重出血倾向。

　　☆血友病患者在非出血期参加户外活动时，应预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。

　　☆血友病患者可以结婚生子，但是由于血友病缺乏有效的根治措施，需要行筛查和产前诊断，达到优生优育的目的。

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