近日，记者从江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科获悉，现年30岁、患有罕见心脏畸形——永存动脉干的蓝女士，在时隔24年后，成功接受了复杂心外科矫治手术，为年轻的人生再一次“续上了命”。

　　通讯员 顾嘉玺 何雨田 堵俊杰

　　扬子晚报/紫牛新闻记者 杨彦

　　一出生即被判“死刑”，女婴竟患罕见心脏畸形

　　蓝女士告诉记者，在1991年，刚刚出生的她便因为罹患罕见心脏畸形——先天性心脏病（永存动脉干）而经受了死亡威胁。“我母亲说，当时我生出来的时候就是嘴唇青紫、面色灰暗，当地医生怀疑我有心脏病，结果诊断出来就是这个罕见畸形，相当于一出生就被判了‘死刑’吧。”

　　江苏省人民医院心脏大血管外科主任邵永丰教授介绍，永存动脉干是一种严重而又少见的先天性心血管发育畸形，意味着患者只有一根大血管从心脏发出，而不是通常的两条血管。“这个病的发病率约占先心病发病率的0.2%~0.3%，由于早期出现严重的肺动脉高压，如不及时手术治疗，往往在婴儿期死亡，其6个月内的死亡率为65%，1年内死亡率达75%。”邵永丰教授说。

　　蓝女士回忆，受限于当时的医疗条件和家庭经济负担，其父母不忍心让她一出生就进行开胸手术。“我爸妈把我带回了家，对我精心照护，到我6岁时，我还活着。但发育明显比同龄人慢，保健体检时医生能明显听出心脏杂音。所以我爸妈当时就决定给我做外科手术，搏一把。”蓝女士告诉记者，1998年，她第一次接受了心血管矫正手术，“当时我爸妈找到了著名小儿心脏外科专家、上海第二医科大学附属新华医院（上海儿童医学中心前身）的丁文祥教授，给我用爱心人士捐赠的主动脉带瓣管道，做了同种异体移植物重建手术，手术修补了我的心脏缺损，重建了右室流出道及肺动脉干，也满足了我的生长发育需要，此后一直恢复得不错，直到毕业工作都没再犯病。”蓝女士说。

　　时隔24年，省人医心脏大血管外科接棒二次手术“续命”

　　蓝女士表示，就在不久前，30岁的她在工作时出现了胸闷、气喘等症状，而且渐渐感到活动量明显不如从前，于是找到江苏省人民医院心脏大血管外科邵永丰教授求诊。“在经过对蓝女士详细的检查之后，我们团队认为，患者心脏再次发出杂音的原因在于24年前移植的同种异体带瓣血管出现了钙化、导致狭窄，此外通过影像检查，我们也发现患者主动脉根部呈动脉瘤样扩张，而且超声心动图提示她患有先天性二叶式主动脉瓣伴重度的主动脉瓣关闭不全，因此进行二次手术刻不容缓。”邵永丰教授说。

　　经过完善的术前检查及手术准备，不久前，蓝女士第二次心脏手术正式进行。为避免前次手术产生的瘢痕对再次开胸带来风险，邵永丰教授创新性地采用硬质胸腔镜辅助下分离胸骨后粘连的方法，为蓝女士进行二次手术。果然不出所料，术中探查所见24年前同种异体移植物已严重钙化，邵永丰教授将它取出后，使用生物瓣带瓣人工血管重建患者右室流出道及肺动脉主干；同时，因患者主动脉瓣有先天的二叶式畸形，考虑到蓝女士今后生育的需求，邵永丰教授采用了难度较大的David手术（保留主动脉瓣的主动脉根部替换术），既置换了扩大的主动脉根部瘤，又修复保留了患者的主动脉瓣，同时也为患者避免了终身服用抗凝药物的困扰。

　　术后检查显示，蓝女士心脏杂音消失，修复的瓣膜工作良好，未见明显返流。近日，蓝女士顺利出院。“24年前由丁文祥教授植入的同种异体带瓣管道，如今顺利完成了使命，被成功取出，就像是接力棒，我们很荣幸能够接力完成这项心脏手术。”邵永丰说。