罕见!“小黄人”急需救命血,父母皆不适合,竟是因为……

罕见!“小黄人”急需救命血,父母皆不适合,竟是因为……

2021-10-15 09:07来源: 广州日报

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  男婴出生后,出现新生儿溶血病,严重贫血,急需输血。

  然而检测结果却显示,宝宝体内的血液存在针对几乎所有献血者血液的抗体。也就是说,要找到合适血型的血液极为不易!

  广州血液中心在排除了多种稀有血型后,最终确定男婴妈妈为Di(b-)的稀有血型产妇。必须给患儿输注Di(b-)的稀有血型血液,才能够得到有效治疗。

  全国此前仅有9例产生抗-Dib的Di(b-)稀有血型报道。该稀有血型筛查缺乏抗体试剂,广州血液中心从6000多例广州献血者的血液样本中,开始了筛查……

罕见!“小黄人”急需救命血,父母皆不适合,竟是因为……

  市民献血资料图

  母婴血型不合

  新生儿出现溶血急需输血

  9月,卢女士在佛山高明诞下一名男婴。但是宝宝出生后出现了严重的黄疸和贫血等症状,被诊断为新生儿溶血病。出生后第二天,宝宝就被紧急转到广州市妇女儿童医疗中心救治。

  当时,宝宝的血红蛋白仅为46g/L(新生儿正常值为140g/L),贫血十分严重,急需输血治疗。他的血液标本被连夜送到广州血液中心临床输血研究所。

  快速检测的结果显示,宝宝的血液中存在针对几乎所有献血者血液的抗体。

  工作人员由此初步判断,卢女士是罕见的稀有血型者,其体内的抗体在孕期进入宝宝体内,使宝宝体内也产生了针对几乎所有献血者红细胞的血型抗体;然而宝宝遗传了父亲的血型,不是稀有血型孩子。

  因此,母婴血型不合造成胎儿期和新生儿期红细胞发生溶血反应。

  但是,卢女士是哪种稀有血型尚不清楚,也就无法为宝宝寻找合适的血液。

  卢女士及其丈夫、父亲和唯一弟弟的血液标本被送到广州血液中心。在排除多种稀有血型后,最后确定卢女士为Di(b-)的稀有血型产妇,从而明确了宝宝是由抗-Dib所致的严重新生儿溶血病的临床诊断。

  据了解,Di(b-)血型是蒙古人种特有的一种稀有血型,此前在我国仅有过9例报道。且有一半病例都是和卢女士一样,为Di(b-)稀有血型母亲在其新生儿发生胎儿新生儿溶血病时发现。

  一周筛查6000多例献血者血样

  最终发现两例Di(b-)稀有血型

  疑难的临床诊断问题终于解决了,又一难题摆在了医生和广州血液中心工作人员面前:如何为其提供合适的红细胞制品进行输血治疗?

  广州血液中心输血临床研究所的姬艳丽博士介绍:

  “

  由于孩子已经离开母体,没有了抗-Dib的来源。经过三五个月,体内的抗-Dib就会慢慢衰退。以后如果需要输血,也不需要再输这种稀有血型的血液。

  但是,当时孩子体内仍存在来源于母体的大量抗-Dib抗体,相当于处于一个暂时的‘稀有血型’的阶段。而所有非Di(b-)稀有血型的红细胞上,都带有这种抗体所针对的抗原。

  当时,如果我们给孩子输注普通血型的红细胞,携带相应抗原的红细胞就会被破坏,不仅达不到输血的目的,还会导致宝宝出现高热、肾衰等溶血性输血反应。

  我们需要寻找没有相应抗原的红细胞,也就是Di(b-)稀有血型的,这样就可以避开抗-Dib抗体,才能够和孩子的血液相合。

  ”

  经过鉴定,宝宝的外公和唯一的舅舅都不是Di(b-)稀有血型。临床医生综合考虑后,决定先对症治疗,缓解宝宝的黄疸。同时,广州血液中心全力筛选Di(b-)稀有血液,给患儿做输血治疗。

  近几年,广州血液中心大力建设完善稀有血型库,一些相比之下较为常见的稀有血型库存均有保障,但由于缺乏Di(b-)稀有血型筛查的商品化抗体试剂,导致一直无法开展Di(b-)稀有血型的筛查工作。所以,一直没有Di(b-)稀有血型献血者和相应血液的储备。

  面临这一难题,广州血液中心输血临床研究所的廖志坚医生主动请缨,利用卢女士血清作为筛选试剂,进行Di(b-)稀有献血者的筛查工作。她用一周时间每天在新入库的血液样本中反复试验和检测,筛查和复核,终于在6000多例献血者血样中,找到两位献血者血液为Di(b-)的稀有血型。

  广州血液中心检验部尽快完成了这两袋血液的各项检验工作,成分制备部连夜将其制备为新生儿适合使用的小单位洗涤血液制品,保证该稀有血型血液第一时间发到了医院供使用。

  宝宝在持续严重贫血十天后,终于输到了Di(b-)的相合血液,血红蛋白由46g/L升至95g/L,贫血缓解,并于近期顺利出院。

  稀有血型筛查仍在进行

  10月14日,姬艳丽博士收到了卢女士的报喜信息,说自己的儿子身体恢复良好。

  在对母子两人表示祝愿后,姬艳丽又建议卢女士过了哺乳期后在身体健康的情况下积极献血,救助同类血型患者。卢女士爽快答应。

  据了解,广州血液中心已经有不少稀有血型者登记在册,成为稀有血型库的“储备力量”。

罕见!“小黄人”急需救命血,父母皆不适合,竟是因为……

  市民献血资料图

  姬艳丽透露,把卢女士血清稀释100倍,还能继续在1万多例献血者中筛查这种Di(b-)稀有血型血液。

  此外,广州血液中心从今年5月开始至9月底,已完成10万多例血液标本的筛查。共筛查出Jk(a-b-)稀有血型献血者5例、Fy(a-)献血者36例、Lub(-)献血者4例、p表型献血者1例等,并冻存了这些稀有血型的红细胞制品,以备未来临床使用。

  文、图/广州日报·新花城记者 伍仞 通讯员 张学元、姬艳丽


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